Лечение болезни Берже у детей

Лечение болезни Берже у детей

Примерно у 10 % детей с макрогематурией имеет место острая или хроническая форма гломерулонефрита как проявление системного заболевания. В одних случаях при макрогематурии, придающей моче цвет чая или кофе, боль отсутствует, в других — больные жалуются на неопределенную боль в пояснице или животе.

Макрогематурия, связанна с гломерулонефритом различной формы (например, IgA-нефропатией), часто появляется через 1-2 дня после начала вирусной инфекции верхних дыхательных путей и через 5 дней обычно исчезает. Латентный период между началом стрептококкового фарингита или инфекционного поражения кожи (импетиго) и развитием острого гломерулонефрита продолжается гораздо дольше — 7-21 день. Макрогематурия в этих случаях может сохраняться в течение 4-6 нед.

Она наблюдается также у детей с нарушением целости базальной мембраны клубочков, например, при наследственном нефрите (синдром Альпорта) и болезни тонкой базальной мембраны. Однако при этих состояниях может иметь место и микрогематурия и/или протеинурия без макрогематурии.

IgA-нефропатия — наиболее частая форма хронического поражения почечных клубочков. Для нее характерны отложения IgA в мезангии клубочков в отсутствие системных заболеваний, таких как СКВ или геморрагический васкулит. Значительные отложения IgA в мезангиальной ткани наблюдаются также при ревматоидном артрите, анкилозирующем спондилите, синдроме Рейтера и циррозе печени.

При световой микроскопии находят фокально-сегментарную пролиферацию мезангиальных клеток и расширение мезангиального матрикса в клубочках. В некоторых случаях обнаруживается генерализованная пролиферация мезангия с образованием полулуний и рубцеванием. В мезангии откладывается преимущественно IgA, меньше IgG, IgM, компонент комплемента С3 и пропердин. При электронной микроскопии в большинстве случаев выявляются плотные отложения в мезангии; аналогичные отложения могут локализоваться в субэндотелиальном и субэпителиальном слоях клубочковой базальной мембраны.

Хотя патогенез IgA-нефропатии остается неизвестным, она представляет собой болезнь иммунных комплексов, связанную, по-видимому, с нарушением продукции IgA. Семейные случаи свидетельствуют о роли генетических факторов. В семьях, многие члены которых страдают IgA-нефропатией, обнаружено ее сцепление с участком хромосомы 6q22-23.

Клинические проявления и лабораторные исследования болезни Берже у детей

У большинства детей с IgA-нефропатией в США и Европе наблюдается макрогематурия, тогда как в Японии чаще обнаруживается микрогематурия и/или протеинурия. IgA-нефропатия может проявляться также острым нефритическим синдромом, нефротическим синдромом или их сочетанием. У мальчиков заболевание встречается чаще, чем у девочек. Макрогематурии нередко сопутствуют инфекции верхних дыхательных путей или ЖКТ и боли в пояснице. При бессимптомной микрогематурии протеинурия часто не достигает 1000 мг/сут.

Артериальная гипертония, характерная для больных с нефритическим или нефротическим синдромом, редко настолько высока, что приходится принимать неотложные меры. Нормальный уровень компонента комплемента С3 в сыворотке крови при IgA-нефропатии отличают это состояние от постстрептококкового гломерулонефрита. Содержание IgA в сыворотке не имеет диагностического значения, поскольку оно повышено лишь у 15 % больных.

Прогноз и лечение болезни Берже у детей

Хотя в большинстве случаев IgA-нефропатия не приводит к значительному нарушению функции почек, все же у 20-30 % больных спустя 15-20 лет развивается почечная недостаточность. Поэтому необходимо тщательно наблюдать за такими больными. На неблагоприятный прогноз указывают постоянная артериальная гипертония, снижение почечной функции и выраженная или длительная протеинурия. Прогноз ухудшают гистологические признаки диффузной мезангиальной пролиферации, многочисленные полулуния в клубочках, гломерулосклероз и тубулоинтерстициальные воспаления и фиброз.

Лечение сводится главным образом к контролю АД. Исследования среди взрослых с IgA-нефропатией показывают, что рыбий жир, содержащий противовоспалительные ю-3-жирные кислоты, замедляет прогрессирование почечной патологии. В некоторых случаях помогает иммуносупрессивная терапия кортикостероидами или более активное лечение с использованием многих лекарственных средств.

Эффективность ингибиторов АПФ и антагонистов рецепторов ангиотензина II в отношении снижения протеинурии и замедления развития почечной недостаточности остается недоказанной. Профилактическое назначение антибиотиков и тонзиллэктомия могут уменьшать частоту эпизодов макрогематурии, но неизвестно, замедляет ли это развитие почечной недостаточности. С успехом проводили трансплантацию почки, хотя при этом возможен рецидив заболевания, отторжение трансплантата наблюдалось у 15-30 % больных.

Источник: dommedika.com

Болезнь Берже – опасная патология для жизни человека

В большинстве случаев развитие почечной недостаточности вызывает гломерулонефрит. Болезнь Берже, или iga-нефропатия, является одной из самых частых форм воспаления почек, при которой поражаются клубочки органа. Распространена патология в большей степени в восточной Азии, подвержены заболеваниям такого типа представители мужской половины населения. Возрастная категория – дети и молодые люди.

Читайте также:  Резь и покраснение глаз лечение

Факторы, вызывающие развитие патологии

На сегодняшний день точные причины возникновения болезни Берже не установлены. Но известно, что ига-нефропатия способна развиваться как самостоятельная болезнь или же возникать вместе с сопутствующими патологиями:

  • проблемами ЖКТ (воспаление тонкого и толстого кишечника, целиакия);
  • заболеваниями аутоиммунного характера (системная красная волчанка, анкилозирующий спондилит и прочие);
  • инфекциями бактериального типа (палочка Коха, кишечная палочка);
  • вирусными инфекциями (герпес, гепатит Б, ВИЧ-инфекция);
  • кровяными болезнями (лейкозы, лимфогранулематоз).

Существует гипотеза, что на формирование iga-нефропатии влияет пища. Это продукция, насыщенная белками молока — глютеном и казеином. Предполагают, что к заболеванию может привести генетическая предрасположенность, поскольку есть подтверждения роли повреждений 22-23 хромосомы в специфических участках.

Симптоматика заболевания

Болезнь Берже проявляется множеством характерных признаков. В сыворотке крови значительно увеличивается количество иммуноглобулинов класса А, нарушается их клиренс. Иммуноглобулины имеют свойство склеиваться друг с другом, что заканчивается отложением iga в почках.

При болезни Берже симптомы следующие:

  • постоянная или периодическая гипертензия;
  • иногда возникает болезненный синдром у детей и взрослых в области поясницы;
  • главным признаком нефропатии является макрогематурия, заметная «невооруженным» глазом;
  • появляются болевые ощущения в мышцах, суставах, полинейропатии;
  • формируется отечность, асцит.

Без оказания медицинской помощи течением нефропатии такого вида формируется кининовый криз, резко снижается давление. У больного развивается шок, недостаточность сердечной мышцы и сосудов, он может потерять сознание.

Существует три варианта течения заболевания. Первый — классическое проявление с рецидивирующей гематурией, которое развивается в половине всех случаев. Поражает в основном органы малышей и мужчин в возрасте 20-30 лет. Реже встречается бессимптомное течение болезни. В зону риска развития такого вида патологии входят люди возрастной категории от 40 до 50 лет. Схожая клиническая картина с быстрым прогрессированием заболевания характерна для третьего варианта.

Выявление патологического состояния

Болезнь Берже диагностируется при помощи сбора врачом анамнеза, выявления гематурии и скачков артериального давления. Далее врач обследует пациента, применяя метод пальпации, перкуссии и другие.

Далее больной направляется на сдачу лабораторных анализов. Исследование урины показывает наличие в жидкости крови, белка. В крови наблюдается повышение уровня иммуноглобулинов класса А. При биопсии почечной ткани выявляются гранулярные включения и комплемента в расширенном и разросшемся мезангиальном слое почечных клубочков.

Дополнительно используется лучевая диагностическая методика для выяснения состояния почек. Это ультразвуковое исследование, магнитно-резонансная и рентгенографическая томография. Аппаратная диагностика помогает и при дифференциации такой формы болезни с другими патологиями урологического характера. К ним относят мочекаменное заболевание, онкологические патологии органов и туберкулез мочевыводящих путей.

Устранение заболевания

Болезнь Берже начинают лечить после установления полной симптоматической картины и обследования пациента. Для начала необходимо устранить причину развития патологии. После бороться с признаками заболевания, контролируя состояние больного, чтобы своевременно оказать помощь при развитии осложнения либо рецидиве.

Лечение нефропатии начинают с устранения очагов инфекции. Врач назначает антибактериальную терапию (Аугментин, Амоксиклав, Цефазолин и подобные) и противовирусные средства (Генферон, Виферон, Анаферон).

Чтобы убрать воспаление в клубочках почек, врачи применяют мочегонные растительные лекарства, противовирусные препараты нестероидного вида, целебные травяные отвары и АПФ-ингибиторы. В случае рецидивов или формирования осложнений показана терапия гормонами, иммунодепрессивными средствами и цитостатиками.

Если медикаментозная терапия не восстанавливает функции почек, не дает ожидаемых результатов, развивается рецидивирующая форма заболевания. Если болезнь Берже перешла в почечную недостаточность, проводится гемодиализ и пересадка донорского органа.

Для успеха проводимого лечения пациенту необходимо придерживаться специальной диеты. Для этого нужно исключить из ежедневного рациона мясо, молоко, глютен, то есть всю пищу, которая провоцирует аллергические реакции. Соль ограничивается до 5 граммов в сутки. Если больной страдает от лишних килограммов, запрещается употреблять жиры животного происхождения и углеводы, которые имеют свойство быстро усваиваться.

Читайте также:  Чем снять воспалительный процесс при артрозе

Если нет противопоказаний, количество белков значительно снижают.

Профилактические мероприятия и прогноз

Наличие иммунных комплексов, содержащих iga, или заболевание Берже, является опасным быстропрогрессирующим состоянием, при котором развивается ряд тяжелых осложнений. Прогноз нефропатии будет положительным лишь при своевременном лечении сразу же после выявления патологии на ранней стадии.

Для того, чтобы снизить риск развития патологии, человеку необходимо придерживаться ряда правил:

  • отказаться от плохих привычек, взять под контроль массу тела;
  • не переохлаждаться;
  • поддерживать иммунную систему в норме;
  • правильно питаться;
  • держать на контроле давление и уровень холестерина в крови;
  • не пренебрегать профилактическими визитами к нефрологу;
  • своевременно лечить респираторно-вирусные инфекции.

Развитие ига-нефропатии можно остановить и полностью вылечить заболевание, если человек вовремя обратится за помощью в медицинское учреждение и будет выполнять все рекомендации лечащего доктора. Патология имеет свойство передаваться от матери к ребенку, поэтому сочетание болезни Берже и беременности нежелательно.

Источник: tvoyapochka.ru

Болезнь берже лечение и симптомы

Урологический термин «болезнь Берже» имеет целый ряд синонимов. Они звучат как «IgA-нефропатия» и «IgA-нефрит», где «IgA» является одним из видов иммуноглобулинов, т.е. антител, производство которых стимулируется организмом при попадании в него патогенов. В ходу и целый ряд других обозначений: к примеру, очаговый пролиферативный гломерулонефрит и синфарингитная гематурия.

Во всех вышеперечисленных обозначениях заложены характерные черты заболевания:

  • пролиферативные воспалительные процессы, при которых из трёх компонентов преобладает пролиферация, т.е. размножение клеток, а экссудация и патологические изменения проявлены намного меньше;
  • рецидивы гематурии и её обусловленность с патологическими состояниями дыхательных путей.

Заболевание является наиболее распространённым вариантом гломерулонефрита, который характеризуется поражением почечных клубочков. В соответствии с медицинской статистикой, его диагностируют у пяти пациентов из ста тысяч в возрасте от 15-ти до 30-ти лет. Пациенты мужского пола подвержены патологии в несколько раз чаще, чем представительницы прекрасной половины.

Что такое ?

Болезнь Берже у детей и взрослых является одной из форм такого патологического состояния, как гломерулонефрит, для которого характерно поражение гломерул. Заболевание является и отличается воспалительными процессами пролиферативного характера, протекающими с очаговыми/диффузными пролиферациями мезангиальных клеток. Последние представляют собой соединительную ткань капилляров клубочка. Процесс сопровождается формированием и отложением иммунных комплексов.

Современная урология выделяет несколько сценариев развития заболевания. Нарушения производства иммунных комплексов с иммуноглобулином «А» в костном мозге приводят к тому, что их уровень в крови превышает допустимые нормы. Ситуация ухудшается и сбоями в работе печени, чего их элиминация не происходит в должном объёме. В результате основной удар приходится на почки, однако большого размера молекул происходит их накапливание в клубочках.

В результате развиваются воспалительные процессы, которые характеризуются наличием эритроцитов в урине и небольшого количества протеинов. Наличие воспалений и инфекций в организме приводит к тому, что в мочевыделительную систему попадает большое количество иммуноглобулинов «IgA». Последнее, в свою очередь, стимулирует соответствующие иммунные реакции.

Именно поэтому пик заболеваемости приходится на период, когда высок уровень заболеваемости инфекционными заболеваниями . В эти периоды выраженность клинических проявлений болезни Берже может быть высокой. Она способна стать причиной развития ОПН (острой почечной недостаточности). Отсутствие симптоматики и вялое течение являются причиной развития её хронической формы.

Этиология болезни Берже

Заболевание имеет сложную этиологию, которая представлена целым комплексом инфекционных, иммунологических и генетических особенностей организма пациента. Учёным удалось выявить его связь с определёнными инфекциями, аутоиммунными заболеваниями и мутациями генов.

Воздействие вирусных и бактериальных агентов, поражающих органы тракта, дыхательные пути, дерму. Исследователи полагают, что ткани почек при них поражаются вследствие нетипичной реакции иммунитета.

Заболеванию больше всего подвержены представители азиатской популяции, что обусловлено их генетикой, а именно — мутациями шестой хромосомы. Помимо этого прослеживается связь с таким мультифакториальным наследственным заболеванием, как целиакия, и рядом других.

Заболевание провоцирует интенсивное производство иммунных комплексов, которые не выводятся печенью и почками. Эти процессы развиваются вследствие:

  • сбоев синтеза иммуноглобулина «А»;
  • нетипичной реакции на инфекционные агенты;
  • реакции на развитие новообразований.
Читайте также:  Полидекса при отите у детей

Исследователи полагают, что внешние факторы также могут выполнять роль инициирующих. Частое потребление в пищу продуктов, характерных для азиатских регионов (к примеру, морепродуктов или неочищенного риса), может стать причиной осложнений нефропатии и — вместе с генетическими мутациями, характерными для данных областей — спровоцировать более частое развитие заболевания.

Классификация

Клинические рекомендации при болезни Берже основываются на форме заболевания. В то же время принятая в урологии систематизация является условной, поскольку нередко формы перетекают одна в другую. Этот фактор позволяет рассматривать их как этапы развития одного и того же процесса.

Наиболее распространённая. Отличается рецидивами, обусловленными инфекциями органов дыхания или ЖКТ. Проявляется через 24‒48 часов после инфекции и может проявляться:

несущественной примесью крови в урине;

болевой симптоматикой, локализующейся в области поясницы;

преходящей острой почечной недостаточностью.

Охватывает треть пациентов с данным диагнозом. Её клинические проявления не так интенсивны, однако уровень белка в урине растёт, чего функциональность почек снижается и создаются оптимальные условия для развития хронической почечной недостаточности.

Выявляется у незначительного количества пациентов, характеризуется:

наличием белка в урине;

примесью крови в урине;

отёками, развивающимися вследствие снижения онкотического давления крови;

уменьшением объёма циркулирующей крови.

Клинические проявления

Начинается внезапно и резко на фоне инфекций органов дыхания или ЖКТ, предварительно проведённой вакцинации, интенсивных нагрузок. Характеризуется:

ощущением дискомфорта в поясничной области;

кровяной примесью в урине;

симптоматикой ОПН (крайне редко);

повышением АД (при почечной недостаточности).

Восстановление функции почек, как правило, происходит самостоятельно через несколько недель.

Клинические проявления поражения почек отсутствуют. Изредка пациенты жалуются на боли в мышцах и отёчность.

Развивается нефротический синдром, который характеризуется:

высоким уровнем белка в урине;

сильными отёками тела;

скоплением экссудата в свободной брюшной полости;

ощущением тяжести в пояснице;

Диагностика болезни Берже

Диагностические исследования данного заболевания заключаются в сборе анамнеза и проведении лабораторных тестов. У большинства пациентов выявляют повышенный уровень иммуноглобулина в сыворотке крови. Помимо этого, проводят биопсические исследования почки, которые выявляют аномально высокое число мезангиальных клеток с накоплениями IgA.

Заболевание нужно дифференцировать от патологий органов мочевыводящей системы, характеризующихся кровяной примесью в урине. К ним относят МЧБ, новообразования почек и уретры различной природы, туберкулёз. Для этого проводят цистоскопию, , МРТ.

Лечение

Тактику лечения болезни Берже разрабатывает лечащий врач, основываясь на результатах диагностики и индивидуальных показаниях пациента. Она направлена на устранение симптоматики заболевания и исключения риска развития почечной недостаточности и других осложнений.

Представлена комплексом мер, направленных на сохранение почечной функции или снижение дисфункции:

фармакологические препараты, снижающие АД;

стабилизация водного режима организма;

диета, минимизирующая потребление соли и белка;

отказ от вредных привычек.

Показана если выявлена связь между заболеванием и бактериальной инфекцией в организме. Подбор препарата осуществляется индивидуально, в зависимости от возбудителя.

Комплекс мероприятий, направленных на подавления нежелательных иммунных реакций организма. Показан в тяжёлых случаях и требует приёма глюкокортикоидов или цитостатиков.

Предусматривает приём глюкокортикостероидов, дозировку которых определяет лечащий врач, исходя из проявленности протеинурии.

Лечение проводится в комплексе и требует от пациента активного участия и ответственности, поскольку предусматривает изменение образа жизни, отказ от курения и потребления спиртных напитков и физических нагрузок.

Пройти диагностику и курс лечения урологических заболеваний можно в клиниках «Доктор рядом». Записывайтесь на приём к нашим специалистам, позвонив по номеру круглосуточной линии: .

Лечение болезнь берже в Москве:

Приемы и консультации

  • Прием врача-нефролога первичный 1 980 руб.
  • Прием врача-нефролога повторный 1 870 руб.
  • Прием врача-нефролога, к.м.н., первичный 2 200 руб.
  • Прием врача-нефролога, к.м.н., повторный 1 980 руб.
  • Прием врача-нефролога, д.м.н., первичный 2 750 руб.
  • Прием врача-нефролога, д.м.н., повторный 2 420 руб.

Диагностика

  • УЗИ органов брюшной полости (печень, желчные протоки, желчный пузырь, поджелудочная железа, селезенка) 2 860 руб.
  • УЗИ почек 1 870 руб.
  • УЗИ почек, надпочечников и забрюшинного пpостpанства 2 150 руб.

Точную стоимость услуг сети клиник «Доктор рядом» можно узнать по телефону +7(495) 308-03-88 или в регистратуре.

Источник: www.drclinics.ru